¿Qué son los sarcomas?

Son un grupo de diversas neoplasias. Comprenden todos aquellos tumores malignos que se originan en hueso, cartílago, grasa, músculo, vasos sanguíneos y otros tejidos conectivos o de sostén.
Los sarcomas reciben diferentes nombres, de acuerdo al tejido donde se originaron, Por ejemplo, osteosarcoma en hueso, condrosarcoma en cartílago y rabdomiosarcoma en el músculo esquelético. En general, se clasifican en sarcomas primarios de hueso y sarcomas de tejidos blandos.

¿Cuándo se presentan?

Pueden presentarse a cualquier edad. En adultos representan alrededor del 1%, en niños y adolescentes el 20 al 25% de los casos.
Leiomiosarcoma, condrosarcoma y tumores gastrointestinales son más comunes en adultos. Los de hueso y músculo como el osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma son más frecuentes en pacientes pediátricos.

Diagnóstico

Se calcula que en EUA se diagnostican más de 11,000 casos anuales y alrededor del 40-50% de estos pacientes fallecerá. En México, es la segunda causa de cáncer en pacientes de 10 a 14 años, según el registro histopatológico de neoplasias.
Sin embargo, por la dificultad del diagnóstico, se cree que estas cifras están subestimadas. El diagnóstico de estos pacientes se hace tardíamente por falta de conocimiento de los médicos de primer contacto, ya que muchas veces la presencia de tumoraciones son confundidas con lesiones benignas.
La mortalidad por este tipo de tumores es muy alta, comparada con otros tipos de cáncer que se presentan a esta edad, por lo que es imprescindible encontrar nuevas opciones de tratamiento.

Causas de la enfermedad

Existen ciertos factores ambientales que están asociados a un mayor riesgo, como la exposición a radiaciones y algunos agentes químicos como asbesto y arsénico.
También existen enfermedades hereditarias, que tienen mayor riesgo de presentar sarcomas como: Síndrome de Li Fraumeni, Síndrome de Werner y Neurofibromatosis.
Asimismo, algunos agentes infecciosos pueden predisponer a presentar sarcomas, como es el caso del VIH: estos pacientes tienen mayor riesgo de presentar Sarcoma de Kaposi
Es importante aclarar que, en la gran mayoría de los casos, no existe ningún antecedente ambiental o genético que pueda asociarse al cáncer.

Tratamiento

Incluye cirugía, radioterapia (radiación de alta energía con rayos X, rayos Gamma, neutrones, protones etc.) para matar las células de cáncer y quimioterapia (cualquier medicamento utilizado para matar células cancerosas).
Sin embargo, el tratamiento no es uniforme en todos los centros hospitalarios, lo que resulta en grandes diferencias en cuanto a cuidado y en resultados.

Tipos de Sarcoma

	Sarcomas primarios de hueso
		Cartílago (tejido que recubre la partes final de hueso y delimita las articulaciones)	Condrosarcoma
		Hueso	Osteosarcoma
		Se desconoce de que tejido proviene aunque generalmente se presenta en los huesos	Tumor de Ewing
	Sarcomas de tejidos blandos
		Tejido fibroso   (tejido que sostiene los huesos, músculos y órganos)	Fibrosarcoma, Histiocitoma fibroso maligno
		Tejido graso	Liposarcoma
		Músculo liso (Ej. útero)	Leiomiosarcoma
		Músculo esquelético	Rabdomiosarcoma
		Vasos y vasos linfáticos	Hemangioendotelioma epiteloide Angiosarcoma, Linfoangiosarcoma Sarcoma de Kaposi
		Tejido perivascular (cerca o alrededor de los vasos	Hemangiopericitoma
		Tejido sinovial (tejido cerca de articulaciones, tendones, sacos de liquido entre tendones y hueso	Sarcoma sinovial
		Nervios periféricos	Schwannoma maligno
		Células mesenquimales (células de donde se origina el tejido conectivo, vasos sanguíneos y linfáticos	Tumor gastrointestinal estromal (GIST), Mesenquimoma maligno

Sarcoma de Tejidos Blandos

Aproximadamente dos terceras partes se localizan en las extremidades, mientras que una tercera se localiza en el tronco y abdomen.
Los rabdomiosarcomas en el músculo son los sarcomas de tejidos blandos mas frecuentes en pediatra. Pueden presentarse en cualquier lugar del cuerpo, pero la mayoría (43%) se presentan en extremidades (piernas, brazos); 34% en y alrededor de órganos (útero, corazón, estomago); 10% en el tronco (pecho, espalda); 13% en otros sitios.
Los síntomas de este tipo de tumores son la aparición de una masa, que puede ser dolorosa o no. Aunque la mayoría de las veces estas masas son benignas o no cancerosas, es importante que siempre sean valoradas por un especialista.
El diagnóstico se hace a través de estudios de rayos X, tomografía axial computarizada o resonancia magnética, aunque el diagnóstico final se realiza a través de la toma de una biopsia.
El tratamiento dependerá de qué tan avanzado se encuentre el cáncer. En general, se realiza cirugía con el fin de eliminar todo el tumor, por lo que en ocasiones los pacientes requerirán cirugía reconstructiva.
Además de la cirugía, los pacientes reciben radioterapia y algunos tipos de sarcomas pueden recibir quimioterapia.

Puntos Clave de Sarcomas de Tejidos Blandos

• Son tumores malignos (cancerosos) que se desarrollan en tejidos que conectan, soportan o rodean otras estructuras u órganos en el cuerpo.
• Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo. La mayoría se presenta en extremidades, alrededor de los órganos o en éstos.
• El síntoma más común es la aparición de un masa, no dolorosa.
• La causa de la mayoría de los casos se desconoce. Sin embargo, la exposición a radiación, ciertos químicos y enfermedades hereditarias son factores de riesgo.
• La cirugía es el tratamiento primario, junto con radioterapia y en algunos tipos quimioterapia.

Sarcoma Primario de Huesos

Es un tumor maligno que destruye el hueso. Se le llama primario cuando inicia en éste; sin embargo, existen otros tumores que pueden invadir el hueso, como cáncer de próstata o de mama; en este caso se le llama metastático.
Existen diversos tipos de cáncer de hueso, dependiendo de en qué parte del hueso se originó. Los osteosarcomas se originan en el tejido óseo y los condrosarcomas en el cartílago, que es el tejido que se recubre los extremos de los huesos y delimita las articulaciones.
El síntoma mas frecuente es dolor en algún hueso, que puede estar acompañado de una masa o no. Por lo tanto, el dolor persistente en alguna extremidad debe ser estudiado por un especialista.
Los estudios que se realizan para diagnosticar este tipo de tumores son rayos x, tomografía axial computarizada y resonancia magnética. Al igual que en el caso de los sarcomas de tejidos blandos, el diagnóstico definitivo se realizará a través de la toma de una biopsia.
El tratamiento principal es la cirugía para la remoción completa del tumor. Con los avances que se han tenido en cirugía y el uso de quimioterapia para reducir el tumor, la cantidad de pacientes que requieren amputación de la extremidad ha disminuido.
Dependiendo del tipo y qué tan avanzado se encuentra el tumor, los pacientes también recibirán radioterapia, quimioterapia o criocirugía, que es el congelamiento del tumor con nitrógeno liquido para matar las células.

Puntos Clave de Sarcomas Óseos

• Son tumores malignos que se originan en el hueso.
• El dolor es el síntoma más común.
• La cirugía es el tratamiento principal.
• Algunos pacientes requieren amputación de la extremidad.